Siirry pääsisältöön
Hoitovaihtoehdot)

Hoitovaihtoehdot

Tarvitseeko verenvuoto aina lääkehoitoa?

Ei. Pienet verenvuodot hoituvat usein ilman lääkehoitoa. Esimerkiksi:

  • Pienet mustelmat häviävät yleensä itsestään
  • Suuret mustelmat ja vähäiset lihasverenvuodot hoituvat usein kylmähoidolla ja kohoasennolla
  • Verenvuoto pienistä haavoista lakkaa painamalla
  • Nenäverenvuoto tyrehtyy useimmiten painamalla. Verenvuotoa tyrehdyttävää vanua voi ostaa apteekista.

Joskus tarvitaan kuitenkin lääkkeitä tai muuta hoitoa. Tarvittava hoito määräytyy mm. von Willebrandin taudin tyypin perusteella.

MITÄ HOITOVAIHTOEHTOJA ON TARJOLLA TYYPIN 1 VON WILLEBRANDIN TAUDIN HOITOON?

Desmopressiini (DDAVP)
Desmopressiini on synteettinen lääkeaine, joka muistuttaa erästä kehon omaa hormonia. Desmopressiiniä ei valmisteta verestä. Se vaikuttaa vapauttamalla verisuonten seinämiin varastoitunutta von Willebrand -tekijää. Myös hyytymistekijä VIII vapautuu samalla tavalla.

Desmopressiini on ensisijainen lääkevalinta tyypin 1 von Willebrandin taudin hoitoon. Sitä voidaan ottaa kolmella eri tavalla:

  • Sitä voi pistää laskimoon (eli suoraan verisuoneen)
  • Sitä voi pistää ihon alle
  • Sitä voi ottaa nenäsumutteena.

Desmopressiini tehoaa lähes kaikilla tyypin 1 von Willebrandin tautia sairastavilla. Jos riittävää vastetta hoitoon ei saada, henkilöllä on yleensä hyvin matala von Willebrand -tekijän pitoisuus veressä. Tautia selvitettäessä annetaan aina testiannos, jonka avulla tutkitaan riittävä vaste desmopressiinihoitoon.

Desmopressiini (DDAVP) on lääke, joka kiihdyttää hyytymisprosessia vapauttamalla von Willebrand -tekijää ja hyytymistekijää VIII verisuonen seinämän soluista. 

On hyvä etukäteen testata lääkkeen teho, jotta nähdään, vastaako potilas hoitoon riittävän hyvin.

Desmopressiiniä otetaan yleensä 1−2 kertaa vuorokaudessa. Koska valmisteella on taipumus kerätä nestettä elimistöön, yliannostusta kannattaa välttää. Lääkettä otetaan enintään kolme annosta peräkkäin korkeintaan kolmen päivän ajan (lapsille suositellaan tavallisesti vain kerta-annosta, yksittäisissä tapauksissa voidaan ottaa yksi lisäannos 24 tunnin jälkeen). Nesteen saantia suositellaan 
vähentämään niinä päivinä, kun desmopressiiniä käytetään. Kannattaa juoda vain, kun janottaa.

Desmopressiinillä on joitakin lieviä haittavaikutuksia:

  • Kasvojen punoitus ja lämmöntunne - menevät ohi muutamassa tunnissa. Esiintyy lähes kaikilla.
  • Päänsärky – myös ohimenevä. Esiintyy vain joillakin
  • Sydämentykytys – lievä ja ohimenevä. Esiintyy vain joillakin.
  • Väsymys ja huimaus – harvinainen.

Epileptisiä kouristuksia on raportoitu, mutta ne ovat hyvin harvinaisia. Niitä voi esiintyä pienillä lapsilla, jotka samanaikaisesti ovat saaneet liikaa nesteitä.

Desmopressiinin käyttöä pitäisi välttää iäkkäille, joilla sydämen toiminta on heikentynyt tai joilla on vaikea rasitusrintakipu. Sitä ei voi käyttää tyypin 2 von Willebrandin taudin hoidossa, koska se voi laukaista ohimenevän trombosytopenian (verihiutaleiden vähyyden) tätä alatyyppiä sairastaville.

Traneksaamihappo
Traneksaamihappo on desmopressiinin tavoin synteettinen lääkeaine, jota ei ole valmistettu verestä. Traneksaamihappo vaikuttaa estämällä plasmiini-nimistä entsyymiä hajottamasta verihyytymiä (nk. fibrinolyysi). Valmiste ei aiheuta hyytymien muodostumista vaan estää niiden hajoamista. Traneksaamihapolla ei voida korvata desmopressiiniä tai VWF-valmistetta. 

Traneksaamihappo on erityisen tehokas limakalvoverenvuotojen hoidossa, kuten:

  • suun limakalvojen verenvuodot
  • nenäverenvuodot
  • ruoansulatuskanavan verenvuodot
  • verenvuoto kohdusta (kuukautisvuoto).

Traneksaamihappo on tehokas myös hammashoitojen yhteydessä. Pienemmissä verenvuodoissa voi riittää pelkkä traneksaamihappo, mutta suuremmissa vuodoissa traneksaamihapon kanssa annetaan myös desmopressiiniä tai VWF-konsentraattia.

Traneksaamihappoa voidaan ottaa kolmella eri tavalla:

  • Sitä voidaan pistää laskimoon (eli suoraan verisuoneen)
  • Sitä voidaan ottaa suun kautta (niellä) tabletteina
  • Sitä voidaan käyttää paikallisesti, esim. suun huuhteluun ikenien verenvuodoissa tai hoitamalla nenäverenvuotoa tai vuotavaa haavaa traneksaamihappoon kastetulla vanulla.

Traneksaamihappo voi aiheuttaa joitakin haittavaikutuksia lähinnä ruoansulatuskanavassa:

  • pahoinvointi
  • mahavaivat
  • mahakipu

Traneksaamihappoa ei saa käyttää, jos virtsassa esiintyy verta, koska tällöin voi muodostua virtsateitä tukkivia verihyytymiä.

Fibriiniliima
Fibriiniliima muistuttaa luonnollista hyytymisprosessia. Se koostuu kahdesta ainesosasta. Hyytymisprosessi alkaa vasta, kun liima on sekoitettu. Hammaslääkärit käyttävät sitä paikallisesti hampaanpoiston jälkeen ja kirurgit leikkausten yhteydessä haavan paikallishoidossa.

VWF-konsentraatti
VWF-konsentraatin käyttö voi olla tarpeen vaikeaa tyypin 1 von Willebrandin tautia sairastaville potilaille, jotka eivät vastaa desmopressiinihoitoon. 

Lapset, joilla on kajakkeja
Yksityinen valokuva, © Karin Lundvall

MITÄ HOITOVAIHTOEHTOJA ON OLEMASSA TYYPIN 2 JA 3 VON WILLEBRANDIN TAUDIN HOITOON?

VWF-valmistetta (konsentraattia) käytetään potilaille, jotka eivät vastaa desmopressiinihoitoon:

  • kaikille tyypin 3 tautia sairastaville
  • lähes kaikille tyypin 2 tautia sairastaville
  • niille tyypin 1 tautia sairastaville, joiden von Willebrand –tekijätaso ei nouse riittävästi desmopressiinillä tai jotka muuten eivät voi sitä käyttää (pienet lapset, useamman päivän tarve, esiintynyt haittavaikutuksia jne.). 

Hoito konsentraatilla tarkoittaa sitä, että potilaalle annetaan von Willebrand -tekijää. VWF-konsentraattia voidaan antaa ainoastaan injektiona laskimoon. VWF-tekijää sisältäviä konsentraatteja on useita erilaisia. Eräät niistä sisältävät myös erisuuruisia määriä hyytymistekijää VIII.
VWF-konsentraatti valmistetaan pääasiallisesti plasmasta. Se eristetään hyvin suurelta verenluovuttajajoukolta kerätystä plasmasta (nk. poolattu plasma). Plasma on veren nestemäinen ainesosa, joka ympäröi verisoluja. Kun verisolut on erotettu verestä sentrifugoimalla, jäljelle jää väriltään keltainen plasma.

VWF-tiivisteen valmistamiseen käytettävä plasma tutkitaan tartuntoja aiheuttavien virusten varalta, kuten keltatautivirus (hepatiittivirus) ja HIV. Jos plasmassa todetaan viruksia, sitä ei käytetä. Myöhempiin valmistusvaiheisiin kuuluvat erilaiset käsittelyt, joissa tutkimuksista huolimatta plasmaan mahdollisesti jääneet virukset tuhotaan ja poistetaan. Nykyisin käytössä olevat hyytymistekijävalmisteet ovat hyvin turvallisia.

VWF-konsentraatti annetaan injektiona laskimoon. Jotkut potilaat opettelevat injektoimaan lääkkeen itse (nk. kotihoito). Joskus terveydenhuoltohenkilökunta antaa injektion. Alla kuvataan joitakin injektiotekniikoita.

Faktor
Foto privat © Lene Kortvedt
portacath
Foto privat © Camilla Eriksson
butterfly_profylax
Foto privat © Gunn Mari Garberg

Traneksaamihappo
Käytetään täydentämään VWF-valmistehoitoa ja desmopressiinihoitoa. Ks. hoitovaihtoehdot tyypin 1 von Willebrandin taudissa.

Desmopressiini
Voi tehota joissakin tyypin 2 von Willebrandin taudeissa. Tämä on testattava tautia selvitettäessä. Yleensä tyypin 2 tautia sairastavat eivät kuitenkaan vastaa desmopressiinihoitoon. Tyypin 2B taudissa ei saa antaa desmopressiiniä, koska se aiheuttaa tämän alaryhmän potilaille verihiutaleiden paakkuuntumista ja sen seurauksena trombosytopeniaa (verihiutaleiden vähyyttä). Tyypin 3 taudissa von Willebrand -tekijää ei ole ollenkaan ja siksi sitä ei vapaudu. Desmopressiini ei tehoa lainkaan tyypin 3 von Willebrandin taudin hoidossa.

Hoitovaihtoehtoja von Willebrandin tautia sairastaville
Lääkkeitä, jotka suurentavat von Willebrand –tekijän ja hyytymistekijä VIII:n pitoisuutta veressä

Taudin luokitus

Ensisijainen hoito

Vaihtoehtoinen hoitoyksittäistapauksissa

Tyyppi1

Desmopressiini

VWF-konsentraatti

Tyyppi2

VWF-konsentraatti

Desmopressiini

Tyyppi3

VWF-konsentraatti

 

 

MITÄ HOITOVAIHTOEHTOJA ON OLEMASSA NAISILLE, JOLLA ESIINTYY GYNEKOLOGOSIA KOMPLIKAATIOITA?

Hormonihoito
Ehkäisytabletit niukentavat useallakin tavalla usein kuukautisvuodon määrää ja kestoa. Tämän vuoksi ehkäisytabletit voivat auttaa monia runsaista kuukautisvuodoista kärsiviä naisia. Ehkäisytableteilla voi myös pitkittää kuukautiskiertoa (jättämällä väliin hormonittomat päivät). Jos kuukautiskierto pitenee 3–12 kuukauteen, vuoto saadaan todennäköisesti jossakin vaiheessa vähenemään jopa 90 %.

Ehkäisytableteista on eniten apua tyypin 1 von Willebrandin tautia sairastaville naisille. Sen sijaan niistä on vähemmän apua tyypin 2 tai tyypin 3 tautia sairastaville. Myös muu hormonihoito, kuten emätinrengas tai ehkäisykapselit, voi tulla kyseeseen, jos naisella on ongelmallisia emätinvuotoja. Tällainen hoito vaatii käyntiä gynekologin vastaanotolla.

Osa vanhemmista voi pelätä, että ehkäisytablettien käyttö saattaa rohkaista tyttöä varhaiseen seksuaaliseen suhteeseen. Useiden tutkimusten mukaan ehkäisytablettien käytöllä hoitotarkoituksessa ei kuitenkaan ole yhteyttä varhaiseen seksuaaliseen aktiivisuuteen. Nuorilta tytöiltä ei siksi kannata evätä tätä tehokasta hoitoa. 

Pelko siitä, että ehkäisytabletit voivat aiheuttaa syöpää, hedelmättömyyttä, veritulpan tai aivohalvauksen, voi myös toimia esteenä ehkäisytablettien käytölle. Tämän vuoksi on tärkeää, että tytöillä ja heidän vanhemmillaan on mahdollisuus keskustella näistä huolista lääkärin vastaanotolla.

Tytön/naisen vuotohäiriöt voivat hävitä ehkäisytablettien käytön aikana. Tämä saattaa luoda virheelliseen turvallisuuden tunteen, jolloin lisääntynyt verenvuototaipumus pääsee unohtumaan.

Ehkäisytabletit niukentavat kuukautisvuodon määrää, mutta verenvuotokomplikaatioita voi silti esiintyä leikkausten tai tapaturmien yhteydessä.

Kierukka
Toistaiseksi paras farmakologinen hoito runsaisiin kuukautisiin on hormonikierukka. Kierukka on T-kirjaimen muotoinen, eli siinä on jalka ja kaksi sakaraa. Kierukan jalassa on hormonikapseli, joka vapauttaa pienen ja tasaisen määrän keltarauhashormonia (levonorgestreeliä) paikallisesti kohtuun päivittäin viiden vuoden ajan. Hormonikierukassa ei ole estrogeenia ja se on erittäin varma ehkäisymenetelmä. Vaikka hormonikierukka vaikuttaa ennen kaikkea paikallisesti kohdussa, se voi vähentää myös mahdollisia endometrioosivaivoja.

Hormonikierukka vähentää kuukautisvuodon määrää. Sen lisäksi hormonikierukka lievittää kivuliaita kuukautisia ja joissain tapauksissa premenstruaalioireyhtymää (PMS). Kierukka voidaan asettaa myös synnyttämättömille naisille. Vaikka hormonikierukka vapauttaa vain pienen levonorgestreelipitoisuuden, se voi aiheuttaa joitakin haittavaikutuksia etenkin käytön ensimmäisten kolmen kuukauden aikana. Yleisiä haittavaikutuksia ovat emätinverenvuodot, rintojen arkuus ja turvotus. Useimmilla naisilla haittavaikutukset vähenevät, kun käyttö on jatkunut jonkin aikaa.

Traneksaamihappo
Von Willebrandin tautia sairastavat naiset, joilla on runsaat kuukautiset, hyötyvät usein hoidosta traneksaamihapolla, joka saattaa puolittaa vuotomäärän. Nainen aloittaa traneksaamihapon käytön ensimmäisenä vuotopäivänä ja jatkaa hoitoa niin pitkään kuin on tarpeen. Traneksaamihappoa voidaan käyttää yhdessä ehkäisytablettien ja desmopressiinin kanssa.

Desmopressiini
Nenäsumutteena annettava desmopressiini on tehokas hoito runsaisiin kuukautisvuotoihin. Desmopressiini lisää von Willebrand -tekijän ja hyytymistekijän VIII pitoisuutta veressä. Yleensä riittää nenäsumutteen ottaminen 1–2 kertaa päivässä kolmen ensimmäisen vuotopäivän aikana, yhteensä enintään kolme annosta. Ensimmäinen annos voidaan ottaa, kun vuoto alkaa. Kotihoitona voidaan käyttää myös ihon alle annettavia desmopressiinipistoksia, mutta ne ovat epämukavampia kuin nenäsumutehoito.

Koska desmopressiini vähentää munuaisten virtsantuotantoa ja siten kerää nestettä elimistöön, valmisteen käytön aikana on nautittava maltillisesti nesteitä.

Mitä kirurgisia menetelmiä on olemassa runsaiden kuukautisten hoitoon?
Joillakin naisilla lääkehoito ei riitä vähentämään runsaita kuukautisvuotoja. Näille naisille voi vaihtoehtona olla kirurginen hoito. Tällainen hoito vaikuttaa kuitenkin suuresti naisen elämään. On tärkeää saada ensin harkita kaikkia lääkkeellisiä hoitovaihtoehtoja.

Paikallinen kohdunsisäinen hoito
Kohdun limakalvon hävittämiseksi on olemassa useita menetelmiä, joissa käytetään hyväksi lämpöä. Yksi näistä on kohtuonteloon vietävä katetri, jonka päässä on ilmapallo. 

Ilmapallo täyttyy lämpimällä nesteellä, minkä seurauksena ilmapallon pinta lämpenee ja tuhoaa kohdun sisäkerroksen, josta kuukautisvuoto on peräisin. Hoito voidaan suorittaa paikallispuudutuksessa, ja se kestää kahdeksan minuuttia. Hoito tehdään emättimen kautta, jolloin vältytään vuotavilta leikkaushaavoilta. Hoito on päiväkirurginen toimenpide eli kotiin pääsee jo samana päivänä. Yleensä töihin voi mennä leikkausta seuraavana päivänä. Hoitoa ei voida tehdä, jos nainen aikoo tulla raskaaksi. Hoidon tavoitteena on vähentää kuukautisvuodon määrää. Hoidolla on saavutettu hyviä tuloksia; kahdeksalla naisella kymmenestä ei ole kuukautisia ollenkaan tai ne ovat hyvin niukat hoidon jälkeen.

Hysterektomia (kohdun poisto)
Tämän leikkauksen jälkeen kuukautiset häviävät kokonaan. Leikkauksen voi tehdä vain, jos nainen ei aio synnyttää enää lapsia. Se voi olla ainoa vaihtoehto naisille, jotka eivät vastaa lääkehoitoon tai paikallisesti annettavaan hoitoon. Leikkauksen jälkeen joutuu jäämään sairaalaan ja leikkaus lisää vuotoriskiä, mutta sekin on hoidettavissa.

Leikkauksen jälkeen joutuu jäämään sairauslomalle yleensä noin kuukaudeksi. Tässä yhteydessä voidaan poistaa myös munasarjat, jolloin naiselle ilmaantuu vaihdevuodet, ja hän tarvitsee estrogeenihoitoa leikkauksen jälkeen. Tämän vuoksi munasarjat poistetaan 

vain sairauden vuoksi sekä joskus endometrioosivaivojen takia, koska munasarjojen tuottama hormoni vaikuttaa endometrioosiin. Hysterektomia tehdään joko abdominaalisesti (tavallinen vatsaleikkaus), vaginaalisesti (emättimen kautta) tai laparoskooppisesti (tähystysleikkaus).

Laparoskopia (tähystysleikkaus)
Tämä on leikkaus, jossa vatsaonteloon viedään instrumentti pienen 
vatsanpeitteiden läpi tehdyn viillon kautta, jotta saadaan näkyvyys vatsaonteloon leikkauksen suorittamiseksi. Laparoskopia voidaan tehdä, jos naisella on endometrioosi, lähinnä munasarjoissa (endometrioosikystat). Laparoskopiassa von Willebrandin tautia sairastava henkilö saa saman vuotoja ehkäisevän hoidon kuin muissakin leikkauksissa.

Ovatko nenäverenvuodot yleisiä von Willebrandin taudissa?
Kyllä. Nenäverenvuoto on tavallisimpia von Willebrandin taudin oireita, etenkin lapsilla.

Miten nenäverenvuoto saadaan tyrehtymään?
Nenäverenvuoto tyrehdytetään istumalla pystyasennossa ja puristamalla nenää lujasti sierainten vierestä vähintään 10–15 minuutin ajan, jolloin yleisimpään vuotokohtaan eli nenän väliseinään syntyy paine. Toimenpide voidaan joutua uusimaan. Jos vuoto tästä huolimatta jatkuu, saatetaan tarvita erityishoitoa, kuten adrenaliinin antamista paikallisesti tai nenän tamponaatiota harsotaitoksella ja/tai verenvuotoa tyrehdyttävillä materiaaleilla, jotka on voitu upottaa traneksaamihappoon. Traneksaamihappoa voi olla syytä ottaa suun kautta (tabletteina tai oraaliliuoksena) toistuvien nenäverenvuotojaksojen aikana, kuten vilustumisen yhteydessä. Myös desmopressiini voi tehota, ja 
joissakin tapauksissa tarvitaan myös hyytymistekijävalmistetta.

Heti nenäverenvuodon jälkeen lapsen kannattaa levätä ja aikuisen välttää raskasta fyysistä rasitusta. 

Milloin pitää hakeutua lääkäriin nenäverenvuodon vuoksi?
Jos nenän puristaminen ja muut yllä kuvatut toimenpiteet eivät auta ja vuoto jatkuu yli 30–60 minuuttia, pitää hakeutua korva-, nenä- ja kurkkutautilääkärin vastaanotolle, jossa vuotava verisuoni voidaan polttaa tai asettaa nenään tamponaatio (tukkoside, joka painaa limakalvoa ja pysäyttää verenvuodon).

Jos nenäverenvuotoja ilmaantuu toistuvasti pidemmän jakson aikana, henkilö voi saada raudan puutteesta johtuvan anemian. Tässä tapauksessa lääkäri seuraa veriarvoja.

Voiko nenäverenvuotoa ehkäistä?
On useita yksinkertaisia keinoja ehkäistä nenäverenvuotoja. Asunnon tai työpaikan sisäilma ei saa olla liian kuiva. Kuiva sisäilma on hyvin yleistä talvisin, mikä kuivattaa limakalvoja ja edistää verenvuotoja. Ilmankostutin voi joskus parantaa sisäilman laatua. Kuivumista voi välttää nauttimalla säännöllisesti nesteitä. Kuivia nenän limakalvoja voi voidella vaseliinilla tai vastaavilla apteekista saatavilla voiteilla.

Jos kärsii usein toistuvista nenäverenvuodoista, kannattaa hakeutua korva-, nenä- ja kurkkutautilääkärin tutkittavaksi. Joskus nenän limakalvolla on pinnallisia verisuonia, joihin auttaa paikallishoito, esim. polttaminen tai leikkaus. Nenäverenvuotoja esiintyy eniten kasvuiässä ja ne vähenevät usein aikuisikään mennessä.

Lue lisää von Willebrandin taudista

Elämä von Willebrandin taudin kanssa

Elämä von Willebrandin taudin kanssa

Suomessa vaativampi hematologinen ja hyytymistautien hoito on keskittynyt viiden yliopistosairaalan (Helsinki, Oulu, Tampere, Turku, Kuopio) aikuis- ja
lastenyksiköihin.

typer-av-von-willebrands-sjukdom

Mistä saa lisätietoja

ordlista

Sanalista