Von Willebrandin tauti

Hyytymishäiriöistä yleisin on von Willebrandin tauti, jota sairastaa yksi prosentti maailman väestöstä. Von Willebrandin tauti on perinnöllinen tauti, joka johtuu puutteellisesta tai virheellisestä von Willebrand -tekijästä. Sitä esiintyy sekä miehillä että naisilla, ja se diagnosoidaan mittaamalla von Willebrand -tekijän ja hyytymistekijä VIII:n määrä ja aktiivisuus.

Von Willebrandin taudista on olemassa kolme päätyyppiä. Tyyppi I on taudin yleisin ja lievin ja tyyppi 3 harvinaisin ja vaikein muoto. Tyyppi 3 periytyy yleensä autosomissa peittyvästi, mikä tarkoittaa, että lapsi saa virheellisen geenin molemmilta vanhemmiltaan. Tyypin 3 tautia sairastavilla on hyvin vähän tai ei lainkaan von Willebrand -tekijästä, ja heillä esiintyy spontaaneja verenvuotoja usein nivelissä ja lihaksissa. Von Willebrandin tautia sairastavilla on pitkittynyttä verenvuotoa onnettomuuksien, leikkausten, hammashoidon tai synnytysten jälkeen. Von Willebrandin tautia sairastavien naisten kuukautisvuoto on runsasta ja kestää pitkään.

Hoito riippuu von Willebrandin taudin tyypistä ja vaikeusasteesta. Tyypin 3 potilaita ja tyyppien 1 ja 2 potilaita, joilla on vaikean verenvuodon riski, hoidetaan usein hyytymistekijäkonsentraateilla, jotka sisältävät hyytymistekijä VIII:aa sekä runsaasti von Willebrand -tekijää.